Una serie de casos con hipotonía y otros hallazgos oculares en la distrofia miotónica tipo 1

Tamara Juvier-Riesgo, Departamento de Neuroftalmología, Instituto de Neurología y Neurocirugía Prof. Dr. José Rafael Estrada González, La Habana, Cuba
Yanelis Maimó-Gallego, Departamento de Neuroftalmología, Instituto de Neurología y Neurocirugía Prof. Dr. José Rafael Estrada González, La Habana, Cuba
Dania Farias-Piñeiro, Departamento de Óptica y Optometría, Instituto de Neurología y Neurocirugía Prof. Dr. José Rafael Estrada González, La Habana, Cuba
Jesús E. Sánchez-García, Instituto de Cibernética Matemática y Física, La Habana, Cuba.
Yanileidy González-Blanco, Servicio de Oftalmología Pediátrica, Instituto Cubano de Oftalmología, La Habana, Cuba.
Tatiana Zaldivar-Vaillant, Servicio de Genética Médica, Instituto de Neurología y Neurocirugía Prof. Dr. José Rafael Estrada González, La Habana, Cuba
Rosaralis Santiesteban-Freixas, Departamento de Neuroftalmología, Instituto de Neurología y Neurocirugía Prof. Dr. José Rafael Estrada González, La Habana, Cuba

Introducción: La distrofia miotónica tipo 1 (DM1) es la distrofia muscular hereditaria más frecuente en el adulto. A pesar de que afecta principalmente a los músculos, se han encontrado múltiples estructuras oculares involucradas. Un hallazgo común es la hipotensión ocular cuyo mecanismo fisiopatológico aún no se ha dilucidado. Objetivo: Describir el comportamiento de la tensión ocular en los pacientes con DM1 y profundizar en algunos elementos funcionales y estructurales que podrían estar relacionados. Metodología: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, a una serie de casos, desde enero 2019 a enero 2020 en el Instituto de Neurología y Neurocirugía “Profesor Dr. José Rafael Estrada González”. Se tuvieron en cuenta variables demográficas, clínicas y de evaluación estructural del ángulo iridocorneal, la córnea y la cámara anterior. Se realizó análisis estadístico univariado y multivariado. Resultados: La edad media de los pacientes fue de 34.6 años (± 15.5) y la composición fue similar en cuanto a sexo. La tensión ocular media fue de 9.51 (± 0.25) y hubo hipotensión ocular en el 80%. El grosor corneal medio fue 539.62 μm (± 3.28), la profundidad media de la cámara anterior 2.43 mm (± 0.05) y fue estrecha en el 80% de los ojos examinados. El ángulo iridocorneal grado III fue el más frecuente (98%). Otras funciones visuales fueron buenas. Conclusiones: La hipotensión ocular es un hallazgo muy frecuente en estos casos y puede afectar las funciones visuales de agudeza, color y contraste mientras que algunas estructuras presuntamente implicadas en la tensión ocular de manera fisiológica no parecen ser la causa de esta disminución.

Palabras clave: Cámara anterior estrecha. Catarata en árbol de navidad. Distrofia miotónica de Steinert. Distrofia miotónica tipo 1. Hipotonía ocular.